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As porfirinas são compostos intermediários da produção do grupo heme. As porfirias são um grupo de doenças neurológicas e cutâneas associadas a deficiências hereditárias e adquiridas na via de biossíntese do heme. Embora as desordens primarias sejam relativamente incomuns, diversas condições secundarias são comumente encontradas. O diagnostico laboratorial das porfirias baseia-se na identificação do excesso de metabolitos do heme, de acordo com as características clinicas de cada paciente. De forma preliminar pode-se considerar que nas formas neurológicas encontra-se elevações dos precursores das porfirinas (porfobiliniogênio e acido aminolevulínico) enquanto nas formas cutâneas, evidencia-se o acumulo de porfirinas. Aumento de ambos pode ocorrer em quadros mistos. Eh o teste mais utilizado na suspeita de Porfiria Cutânea Tarda, apresentando boa sensibilidade. A uroporfirina urinaria também encontra-se elevada nestes pacientes. A dosagem do porfobilinogênio pode ser útil na diferenciação de pacientes com Porfiria Variegata e coproporfiria Hereditária.
Informações sobre o exame
PACIENTE
- Urina 24 horas
Exemplo: Ao levantar tipo 07:00 horas da manhã , esvazie a bexiga urinando no vaso ( marque como tempo zero) . A partir daí colete toda a urina por 24 horas até o dia seguinte às 7:00 Horas.
Utilize os frascos fornecidos pelo laboratório, refrigerando sempre a amostra na parte baixa de seu refrigerador doméstico.
Exemplo de coleta: Inicie urinando as 07:00 hs da manhã e desprezando este material no vaso, marque a hora.
Colha toda a urina a partir desta hora até completar as 24 horas do dia seguinte.
Utilize tantos frascos quantos forem necessários.
INSTRUÇÕES
- Refrigerar a urina desde o início da coleta.
- Não fazer esforço físico durante a coleta.
- O cliente deve manter sua rotina diária.
- Não é necessário aumentar a ingestão de líquidos, exceto sob orientação médica.
- Urina 24 horas
Exemplo: Ao levantar tipo 07:00 horas da manhã , esvazie a bexiga urinando no vaso ( marque como tempo zero) . A partir daí colete toda a urina por 24 horas até o dia seguinte às 7:00 Horas.
Utilize os frascos fornecidos pelo laboratório, refrigerando sempre a amostra na parte baixa de seu refrigerador doméstico.
Exemplo de coleta: Inicie urinando as 07:00 hs da manhã e desprezando este material no vaso, marque a hora.
Colha toda a urina a partir desta hora até completar as 24 horas do dia seguinte.
Utilize tantos frascos quantos forem necessários.
INSTRUÇÕES
- Refrigerar a urina desde o início da coleta.
- Não fazer esforço físico durante a coleta.
- O cliente deve manter sua rotina diária.
- Não é necessário aumentar a ingestão de líquidos, exceto sob orientação médica.
- (PORU)
INSTRUÇÕES
- Não fazer esforco físico durante a coleta.
- O cliente deve manter sua rotina diária.
- Não é necessário aumentar a ingestão de líquidos, exceto sob
orientação médica.
- Utilizar o conservante, bicarbonato de sódio e refrigerar desde o início da
coleta.
- Adicionar 5 gramas de bicarbonato de sódio por litro de urina .
- Colher em frasco âmbar.
- Entregar a urina no laboratório no mesmo dia do término da coleta.
- (PORU)
COMENTÁRIOS
As profirinas sao compostos intermediarios da producao do grupo heme.
As porfirias sao um grupo de doencas neurologicas e cutaneas
associadas a deficiencias hereditarias e adquiridas na via de
biossintese do heme. Embora as desordens primarias sejam
relativamente incomuns, diversas condicoes secundarias sao comumente
encontradas. O diagnostico laboratorial das porfirias baseia-se na
identificacao do excesso de metabolitos do heme, de acordo com as
caracteristicas clinicas de cada paciente. De forma preliminar pode-se
considerar que nas formas neurologicas encontra-se elevacoes dos
precursores das porfirinas (porfobiliniogenio e acido aminolevulinico)
enquanto nas formas cutaneas, evidencia-se o acumulo de
porfirinas. Aumento de ambos pode ocorrer em quadros mistos. Eh o
teste mais utilizado na suspeita de Porfiria Cutanea Tarda,
apresentando boa sensibilidade. A uroporfirina urinaria tambem
encontra-se elevada nestes pacientes. A dosagem do porfobilinogenio
pode ser util na diferenciacao de pacientes com Porfiria Variegata e
coproporfiria Hereditaria.
As porfirinas são compostos intermediários da produção do grupo heme. As porfirias são um grupo de doenças neurológicas e cutâneas associadas a deficiências hereditárias e adquiridas na via de biossíntese do heme. Embora as desordens primarias sejam relativamente incomuns, diversas condições secundarias são comumente encontradas. O diagnostico laboratorial das porfirias baseia-se na identificação do excesso de metabolitos do heme, de acordo com as características clinicas de cada paciente. De forma preliminar pode-se considerar que nas formas neurológicas encontra-se elevações dos precursores das porfirinas (porfobiliniogênio e acido aminolevulínico) enquanto nas formas cutâneas, evidencia-se o acumulo de porfirinas. Aumento de ambos pode ocorrer em quadros mistos. Eh o teste mais utilizado na suspeita de Porfiria Cutânea Tarda, apresentando boa sensibilidade. A uroporfirina urinaria também encontra-se elevada nestes pacientes. A dosagem do porfobilinogênio pode ser útil na diferenciação de pacientes com Porfiria Variegata e coproporfiria Hereditária.
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