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A deficiência de fator XIII da coagulação (FXIII) pode ser congênita ou adquiridas. Para os casos congênitos é uma coagulopatia rara, autossômica recessiva, sendo mais comumente encontrada em populações com alto índice de uniões consangüíneas. Para os casos adquiridos, as causas incluem a presença de anticorpos contra o fator XIII, a coagulação intravascular disseminada, a fibrinólise primária e a insuficiência hepática. As manifestações clínicas variam de acordo com o nível sérico do FXIII, e incluem sangramento umbilical nos primeiros dias de vida, hematoma subcutâneo extenso, hemorragia intracraniana, cicatrização deficiente e perdas fetais. Uma das dificuldades relacionadas ao diagnóstico refere-se a normalidade dos testes de triagem da coagulação, e por isto, deve-se, sempre que possível, realizar a dosagem quantitativa do FXIII quando o teste qualitativo encontra-se alterado.