As síndromes paraneoplásicas são um grupo de doenças raras e a manifestação mais comum é a neurológica, porém podem afetar também o sistema endócrino, pele, sangue e articulações. Acredita-se ser uma expressão do tumor, com produção de anticorpos anti-antígenos neurais de superfície ou de proteínas sinápticas (anticorpos onconeurais), no cérebro, na medula espinhal ou nos nervos periféricos. Na maioria das vezes antecede o diagnostico do tumor.
O tipos de tumor mais associado a estas síndromes é o tumor de pulmão tipo pequenas células (SCLC). Outros tipos de tumor que podem ser relacionados a síndrome paraneoplásica são o timoma, câncer de mama e de ovário, teratoma, doença de Hodgkin e tumor testicular.
Devido a diversidade de síndromes neurológicas paraneoplásicas (SNP), o Consenso Europeu sugere manter o foco na SNP clássica, que engloba a encefalite límbica, a degeneração cerebelar subaguda, a síndrome opisoclonus-mioclonus, as neuronopatias sensitivas
subagudas, neuronopatias autonômicas subagudas, Síndrome da Hiperexcitabilidade do Nervo Periférico e Miastenia Gravis, Síndrome de Eaton-Lambert.
O reconhecimento e diagnostico das síndromes paraneoplásicas são fundamentais, pois como pode preceder o diagnostico do tumor de base, permite um tratamento apropriado, pois essas síndromes são altamente incapacitantes.
Os critérios para diagnostico e tratamento das síndromes paraneoplasicas foram publicados em um Guideline pela European Federation of Neurological Societies (EFNS) em 2006.
Anti-Hu (ANNA-1) SCLC, neuroblastoma e tumor de próstata; Anti-Yo (PCA1 ; anti -célulasde Purkinje): Carcinoma de ovário, câncer de mama; Anti-Ri (ANNA2): Câncer de mama, SCLC e tumores ginecológicos. Anti-anfifisina: Câncer de mama , SCLC, câncer de ovário Anti-CV2/CRP5: SCLC e timoma; Anti-Ma2 (anti-Ta):Tumor testicular (homens <50 anos);câncer de pulmão e câncer de mama; Anti-MGT-30:Timoma; Anti-AGNA1 (Anticorpo anti nuclear glial):SCLC; Anti-Recoverina:SCLC, câncer de endométrio, timoma e câncer de próstata;